Diagnostic différentiel radiologique & Syndrome génétique
Données signalétiques : Jeune homme de 22 ans.
Comorbidités : Aucune connue.
Motif de consultation : Découverte fortuite d'une image radiologique lors d'un bilan pour avulsion des dents de sagesse. Asymptomatique (EVA 0).
Imagerie (Panoramique et CBCT) : Image radioclaire uniloculaire bien délimitée au niveau de l'angle mandibulaire droit, s'étendant dans le ramus. La lésion mesure 3 cm de grand axe. La 48 est incluse, refoulée vers le bord basilaire, mais l'image n'est pas centrée sur la couronne (ne s'attache pas au collet).
Citez les deux diagnostics principaux à évoquer devant cette image radioclaire de l'angle mandibulaire. Sur quel critère radiologique précis écartez-vous le kyste dentigère (folliculaire) ? Justifiez.
Les deux diagnostics principaux :
1. Kératokyste (Kyste primordial).
2. Améloblastome (tumeur odontogène bénigne).
Critère d'exclusion du kyste dentigère : Le rapport de la lésion avec la dent incluse. Dans le kyste dentigère, la poche kystique est attachée à la jonction émail-cément (JEC) et englobe la couronne de manière symétrique. Ici, l'image n'est pas centrée sur la couronne et ne s'attache pas au collet (la dent est refoulée), ce qui est typique du kératokyste ou de l'améloblastome.
[Sources : 52, 55, 1147, 1157]
Vous réalisez une ponction exploratrice qui ramène un liquide crémeux, blanchâtre, riche en paillettes de cholestérine. Vers quel diagnostic vous orientez-vous ? Justifiez.
Orientation diagnostique : Kératokyste (ou Kyste primordial).
Justifiez : La ponction d'un kératokyste ramène typiquement un liquide crémeux, blanchâtre, épais (dû à la kératine) et riche en protéines. La présence de paillettes brillantes de cholestérine (cholestérol) est également un signe évocateur classique, bien que non pathognomonique, souvent cité pour le kératokyste infecté ou kyste radiculaire, mais le caractère 'crémeux' est spécifique de la kératine du kératokyste (contrairement au liquide citrin ou séreux du kyste dentigère).
[Sources : 55, 1147]
Si le diagnostic de Kératokyste (Kyste épidermoïde) est confirmé, comment qualifiez-vous son potentiel de récidive après énucléation simple ? Citez une technique chirurgicale complémentaire (solution chimique) permettant de diminuer ce risque. Justifiez.
Potentiel de récidive : Élevé (Taux de récidive de 5 à 70 %).
Technique complémentaire : Application de Solution de Carnoy (cautérisation chimique).
Justifiez : Le kératokyste présente une agressivité locale importante et un fort taux de récidive dû à la présence de micro-kystes satellites dans la paroi osseuse ou à la friabilité de la membrane kystique lors de l'énucléation. L'application de solution de Carnoy après énucléation permet de fixer et détruire les restes épithéliaux résiduels pour diminuer ce risque.
[Sources : 55, 1147]
Si le patient présentait de multiples lésions de ce type (polykystose maxillaire) associées à des naevus baso-cellulaires cutanés, quel syndrome génétique suspecteriez-vous ? Justifiez.
Syndrome suspecté : Syndrome de Gorlin (ou Naevomatose baso-cellulaire).
Justifiez : Ce syndrome génétique (héréditaire autosomique dominant, mutation du gène PATCH 1) se caractérise par l'association de kératokystes multiples des maxillaires (souvent dès le jeune âge) et de naevus baso-cellulaires cutanés (risques de carcinomes basocellulaires). D'autres signes comme des anomalies squelettiques (côtes bifides) ou une calcification de la faux du cerveau peuvent être présents.
[Sources : 55, 1147]
Quel est l'aspect caractéristique de l'épithélium de revêtement du kératokyste à l'examen anatomopathologique (couches, kératinisation) ? Justifiez.
Aspect caractéristique : Épithélium malpighien stratifié (pavimenteux), d'une épaisseur régulière de 5 à 8 couches cellulaires, présentant une parakératose (ou orthokératose) de surface avec desquamation de kératine dans la lumière. L'interface épithélium-conjonctif est plane (pas de crêtes épithéliales) et la couche basale est souvent palissadique (aspect en 'piquets de tente').
Justifiez : C'est la définition histopathologique stricte du kératokyste (anciennement Tumeur Odontogène Kératokystique), qui le différencie des kystes inflammatoires ou dentigères (épithélium non kératinisé).
[Sources : 55, 1147]