Syndrome de Gougerot-Sjögren & Tests diagnostiques
Données signalétiques : Femme de 58 ans.
Comorbidités : Polyarthrite Rhumatoïde traitée par Méthotrexate.
Plainte et sémiologie : Sensation de bouche sèche (xérostomie) invalidante depuis 1 an, difficulté à déglutir les aliments secs, sensation de sable dans les yeux. EVA 4/10 (inconfort permanent).
Examen clinique : Muqueuse buccale sèche et collante, langue dépapillée (« rôtie »), miroir collant à la joue. Caries multiples aux collets des incisives.
Citez deux tests cliniques simples réalisables au fauteuil pour objectiver l'hyposialie (dont un utilisant un aliment). Justifiez.
Tests cliniques :
1. Le Test au Sucre (repos) : Placer un sucre (numéro 4) sous la langue puis si au bout de 3 minutes le morceau de sucre n'est pas fondu, l'hyposialie est objectivée.
2. Mesure du débit salivaire au repos (non stimulé): Le patient crache dans un godet gradué pendant 15 minutes (ou 5 minutes selon les sources) puis ont divise la quantité dans le godet par le nombre de minutes.
Justifiez :
- Test au sucre : Il est considéré comme pathologique (positif) si le sucre n'est pas entièrement fondu après 3 minutes. C'est un test simple de dépistage de la xérostomie.
- Débit salivaire : L'hyposialie objective est confirmée si le débit salivaire non stimulé est ≤ 0,1 mL/min (critère ACR/EULAR).
Quel est votre diagnostic principal ? Quels sont les deux anticorps spécifiques à rechercher au bilan immunologique pour confirmer ce syndrome ? Justifiez.
Diagnostic principal : Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) Secondaire (associé à la Polyarthrite Rhumatoïde).
Anticorps spécifiques :
1. Anticorps anti-SSA (Ro).
2. Anticorps anti-SSB (La).
Justifiez : Le SGS est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par un syndrome sec (xérostomie + xérophtalmie). Il est ici 'secondaire' car associé à une connectivite préexistante (Polyarthrite Rhumatoïde). La présence d'auto-anticorps antinucléaires de type anti-SSA/SSB est un critère immunologique majeur de la classification ACR/EULAR.
Quel examen anatomopathologique est indispensable pour le diagnostic de certitude ? Décrivez le score histologique utilisé (Focus score de Chisholm et Mason). Justifiez.
Examen : Biopsie des Glandes Salivaires Accessoires (BGSA) au niveau de la lèvre inférieure.
Score histologique : Sialadénite lymphocytaire focale avec un Focus Score ≥ 1.
Justifiez : Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence d'un infiltrat inflammatoire. Le score de Chisholm et Mason (ou Focus Score) est positif s'il y a présence d'au moins un foyer de 50 lymphocytes (ou plus) par 4 mm² de tissu glandulaire.
Quel est le risque tumoral (malignité) majeur à long terme chez les patients atteints de ce syndrome ? Quelle surveillance cela impose-t-il ? Justifiez.
Risque tumoral : Le Lymphome (notamment Lymphome B du MALT ou non-hodgkinien).
Surveillance : Surveillance clinique régulière des glandes parotides (recherche d'une tuméfaction ferme) et surveillance biologique.
Justifiez : Le risque de développer un lymphome est significativement augmenté chez les patients atteints de SGS (multiplié par 44 selon certaines sources) par rapport à la population générale. C'est la complication majeure de cette pathologie auto-immune.
Outre les substituts salivaires, quelle molécule (agoniste cholinergique) peut être prescrite pour stimuler la sécrétion salivaire résiduelle ? Quelle est sa principale contre-indication (respiratoire ou oculaire) ? Justifiez.
Molécule : Chlorhydrate de Pilocarpine (ou sialogogues).
Contre-indication principale : Glaucome à angle fermé (ou iridocyclite) ou Asthme non contrôlé.
Justifiez : La Pilocarpine est un agoniste parasympathomimétique qui stimule les récepteurs muscariniques des glandes exocrines résiduelles pour augmenter la sécrétion salivaire. Ses effets cholinergiques systémiques justifient ses contre-indications ophtalmologiques et respiratoires.