Érythème Polymorphe & Toxidermie
Données signalétiques : Homme de 28 ans.
Anamnèse : Notion de prise d'un AINS (Ibuprofène) pour une douleur dentaire il y a 48 heures. Antécédent d'herpès labial récurrent.
Plainte : Apparition brutale de lésions buccales douloureuses et de lésions cutanées.
Examen clinique :
• Bouche : Érosions multiples, étendues, couvertes de croûtes hémorragiques, notamment sur les lèvres (chéilite croûteuse). Signe de Nikolsky négatif.
• Peau : Lésions en "cocarde" (ou en cible) sur les paumes des mains et les avant-bras.
Quel est le diagnostic le plus probable devant cette association de lésions buccales croûteuses et de lésions cutanées en cocarde ? Justifiez.
Diagnostic : Érythème Polymorphe (forme majeure).
Justifiez : Le diagnostic est clinique et repose sur l'association :
- Lésions cutanées pathognomoniques : Lésions en cocarde (ou en cible) avec une distribution acrale (paumes des mains, avant-bras).
- Atteinte muqueuse buccale : Érosions multiples, douloureuses, et surtout des croûtes hémorragiques sur les lèvres (chéilite croûteuse) caractéristiques.
- Mode d'apparition : Début brutal (aigu) chez un adulte jeune.
- Signe de Nikolsky négatif : Ce qui écarte les maladies bulleuses auto-immunes intra-épithéliales comme le pemphigus.
Quels sont les deux facteurs déclenchants principaux (un infectieux, un médicamenteux) à rechercher à l'interrogatoire pour cette pathologie ? Justifiez.
Les deux facteurs déclenchants principaux sont :
1. Infectieux (Viral) : L'infection par le virus Herpès (HSV) est la cause la plus fréquente (post-herpétique), survenant souvent après une récurrence (mentionnée dans l'anamnèse).
2. Médicamenteux : La prise d'AINS (Ibuprofène) est un facteur inducteur connu de toxidermies et d'érythème polymorphe. (Note : Les infections à Mycoplasmes sont aussi une cause possible).
Si les lésions cutanées s'étendaient à plus de 10% de la surface corporelle avec des décollements bulleux majeurs et une atteinte oculaire, vers quel diagnostic (syndrome) vous orienteriez-vous ? Justifiez.
Diagnostic : Syndrome de Stevens-Johnson (ou Nécrolyse Épidermique Toxique - forme mineure).
Justifiez : Il s'agit d'une toxidermie sévère (urgence vitale). Selon le référentiel, la Nécrolyse Épidermique Toxique se manifeste sous deux formes :
- Le Syndrome de Stevens-Johnson lorsque l'atteinte concerne moins de 30 % de la surface corporelle (ici > 10% suggère l'entrée dans ce spectre).
Il se distingue de l'érythème polymorphe par la gravité des décollements, l'atteinte de l'état général (fièvre) et l'étiologie presque exclusivement médicamenteuse.
Quel est le traitement local et général de première intention pour une forme mineure ? (Antiseptique, Corticoïdes). Justifiez.
Traitement local : Bains de bouche antiseptiques (ex: Chlorhexidine ou Bicarbonatés) pour éviter la surinfection et faciliter l'hygiène.
Traitement général : Corticothérapie per os.
Justifiez : Pour les crises d'érythème polymorphe, la corticothérapie orale (Prednisolone 1 mg/kg/j pendant 15 jours) est indiquée pour réduire les symptômes et accélérer la cicatrisation. (Note : Un traitement antiviral préventif par Aciclovir est indiqué uniquement pour prévenir les récidives en cas d'origine herpétique, pas pour traiter la crise déclarée d'érythème polymorphe).
Comment différenciez-vous cliniquement cette pathologie d'une pemphigoïde des muqueuses (début, aspect des bulles, chronicité) ? Justifiez.
Différenciation avec la Pemphigoïde des Muqueuses :
- Début : L'érythème polymorphe est aigu et brutal, alors que la pemphigoïde est une maladie chronique à début progressif.
- Aspect clinique : L'érythème polymorphe présente des croûtes hémorragiques labiales et des cocardes cutanées. La pemphigoïde se manifeste par une gingivite desquamative (gencive attachée), des bulles tendues (sous-épithéliales) et souvent une conjonctivite synéchiante (atteinte oculaire chronique).
- Signe de Nikolsky et de la pince : Il est négatif dans l'érythème polymorphe mais positif (décollement épithélial à la traction) dans la pemphigoïde.