Pemphigus vs Pemphigoïde - Diagnostic différentiel
Données signalétiques : Femme de 60 ans.
Plainte : "Gencives qui pèlent" et douleurs à l'alimentation (aliments acides) depuis 6 mois.
Examen clinique :
- Gingivite érythémateuse diffuse et desquamative touchant la gencive attachée.
- Présence d'une bulle hématique de 1 cm sur la muqueuse jugale.
- Signe de la pince positif (décollement de l'épithélium par traction à la précelle).
- Absence de lésion cutanée.
Citez les deux principales maladies bulleuses auto-immunes à évoquer. Laquelle est la plus probable compte tenu de l'âge et de l'aspect clinique ? Justifiez.
Les deux principales maladies : Pemphigoïde des muqueuses (ou cicatricielle) et Pemphigus vulgaire.
Diagnostic le plus probable : Pemphigoïde des muqueuses.
Justifiez :
- Terrain : Femme de 60 ans (pic de fréquence 50-60 ans).
- Clinique : Gingivite desquamative très évocatrice.
- Sémiologie : Signe de la pince très positif et bulle hématique (toit épais) traduisant un clivage sous-épithélial plus résistant que la bulle intra-épithéliale fragile du pemphigus.
Décrivez le protocole de biopsie nécessaire pour le diagnostic de certitude (Nombre de prélèvements, localisation, milieu de transport). Justifiez.
Protocole de double biopsie :
1. Biopsie pour HES (Histologie) : Prélèvement à cheval sur le bord d'une bulle et la muqueuse saine. Milieu : Fixateur (Formol).
2. Biopsie pour IFD (Immunofluorescence) : Prélèvement en zone péri-lésionnelle (muqueuse saine). Milieu : Frais (Sérum physio ou liquide de Michel).
Justifiez : La biopsie standard permet de visualiser le niveau de clivage (sous-épithélial vs intra-épithélial). L'IFD est indispensable pour visualiser les dépôts d'anticorps (linéaires vs en résille).
Quelle est la cible antigénique des auto-anticorps dans la Pemphigoïde des muqueuses ? Quelle est la cible dans le Pemphigus vulgaire ? Justifiez.
Cible Pemphigoïde : Protéine BP180 (et parfois BP230 ou Laminine 5). (Protéines des hémidesmosomes assurant la cohésion épithélium-chorion).
Cible Pemphigus : Desmogléine 3 (et Desmogléine 1). (Protéines des desmosomes assurant la cohésion inter-kératinocytaire).
Si le diagnostic de Pemphigoïde des muqueuses est confirmé, quel examen spécialisé extra-oral est obligatoire et urgent ? Quel est le risque majeur ? Justifiez.
Examen spécialisé : Consultation d'Ophtalmologie.
Risque majeur : Cécité (par opacité cornéenne).
Justifiez : La pemphigoïde des muqueuses est une maladie cicatricielle (synéchies). L'atteinte oculaire (conjonctivite synéchiante) peut évoluer vers un symblépharon, un entropion, un trichiasis et in fine une cécité.
Quel est le traitement de fond de première intention pour une forme buccale exclusive de Pemphigoïde ? (Classe médicamenteuse et voie d'administration). Justifiez.
Traitement de première intention : Corticothérapie locale (topique).
Molécule : Clobétasol (propionate).
Justifiez : Pour les atteintes buccales exclusives (sans atteinte oculaire ou pharyngée grave), le traitement local par corticoïdes puissants est la référence. En cas d'échec ou de forme sévère, on passera à un traitement systémique.