Cas Clinique N°6 : Pathologie Muqueuse & Auto-immunité

Qualification : Gingivite desquamative (ou gingivite érosive chronique).
Signe clinique : Le Signe de la pince (ou signe de Nikolsky muqueux).

Justifiez :

• Description : La gingivite desquamative se caractérise cliniquement par un érythème diffus, rouge vif, touchant préférentiellement la gencive attachée (vestibulaire et palatine), souvent en épargnant la gencive marginale, associé à des érosions ou des décollements épithéliaux.
• Signe de la pince : Il est défini par le décollement de l'épithélium gingival suite à une traction ou une pression exercée par une pince ou une sonde (comme décrit dans l'énoncé : "se décollant facilement au passage de la sonde").

Hypothèse 1 (La plus probable) : Pemphigoïde des Muqueuses (ou cicatricielle).
Hypothèse 2 : Pemphigus Vulgaire.

Justifiez :

• Terrain : Femme de 55 ans (la Pemphigoïde touche préférentiellement les femmes entre 50 et 60 ans).
• Sémiologie : La gingivite desquamative avec un signe de la pince très positif est le tableau clinique typique de la Pemphigoïde des muqueuses. La présence d'une bulle (ici hématique jugale) confirme le caractère bulleux de la pathologie, bien que les bulles soient souvent fugaces en bouche, laissant place à des érosions post-bulleuses.
• Différenciation : Le Pemphigus vulgaire peut aussi présenter un signe de la pince positif et des bulles, mais celles-ci sont généralement flasques (intra-épithéliales) contrairement aux bulles tendues (sous-épithéliales) de la pemphigoïde.

Procédure : Réalisation d'une double biopsie (deux prélèvements distincts).

• Biopsie pour examen histologique standard (HES) :
  • Localisation : À cheval sur la lésion (bord d'une bulle ou d'une érosion) et la muqueuse saine.
  • Milieu de transport : Fixateur type Formol (ou paraformaldéhyde).
• Biopsie pour Immunofluorescence Directe (IFD) :
  • Localisation : En zone péri-lésionnelle (muqueuse saine à distance de l'inflammation).
  • Milieu de transport : À l'état frais dans du sérum physiologique ou milieu de Michel (ne jamais fixer).

Justifiez : L'histologie standard permet de visualiser le niveau de clivage (sous-épithélial pour la pemphigoïde, intra-épithélial pour le pemphigus). L'IFD est indispensable pour confirmer la nature auto-immune en visualisant les dépôts d'anticorps (linéaires le long de la membrane basale pour la pemphigoïde, en "résille" intercellulaire pour le pemphigus).

Pathologie : Lichen Plan Buccal (forme érosive).

Différenciation clinique :

• Signe de la pince : Il est négatif ou impossible à réaliser dans le Lichen Plan, alors qu'il est positif dans les maladies bulleuses auto-immunes.
• Aspect lésionnel : Le Lichen Plan présente souvent des stries blanchâtres réticulées (stries de Wickham) en périphérie des zones érosives, absentes dans les maladies bulleuses pures. De plus, le Lichen Plan ne présente pas de véritables bulles (sauf forme bulleuse rarissime).

Atteinte à rechercher : Atteinte oculaire (Conjonctivite synéchiante).

Justifiez : La Pemphigoïde des Muqueuses est une maladie à potentiel cicatriciel. L'atteinte oculaire est grave car elle peut évoluer vers des synéchies (symblépharon), une opacité cornéenne et conduire à la cécité. Une consultation ophtalmologique est donc systématique et impérative.